El Tratamiento

La enfermedad de Andrade: el tratamiento

Hasta ahora, el único tratamiento eficaz para los enfermos de PAF era el trasplante hepático. La experiencia clínica obtenida con estas intervenciones demuestra que, cuanto antes se trasplante al enfermo, menor es la repercusión que la enfermedad produce en sus órganos por la acumulación de amiloide, lo que hace aún más importante el diagnóstico precoz para frenarla lo antes posible.

En el año 1990 se realizaron los dos primeros trasplantes mundiales a enfermos de PAF en Suecia.

En España se llevó a cabo el primero en 1991 (tercero de la serie mundial) en un enfermo de Albacete.

Esto permitió comprobar que, tras el trasplante, la transtiretina anómala pasa a ser prácticamente indetectable en sangre y se detiene la progresión de la enfermedad, observándose en algunos casos una lenta mejoría sintomática e incluso una progresiva disminución del depósito de amiloide.

Trasplante hepático

Actualmente se considera que el trasplante hepático debe realizarse en una fase temprana de la enfermedad (lo ideal sería antes del primer año), cuando los síntomas comienzan a limitar la actividad diaria o la calidad de vida del paciente. Hay que evitar hacer el trasplante en una fase demasiado evolucionada de la enfermedad, porque se asocia a una morbimortalidad postrasplante. Además, en los supervivientes la calidad de vida seguiría siendo pobre.

Dada la escasez de órganos para el tratamiento de las enfermedades hepáticas agudas o crónicas, una de las soluciones para incrementar la disponibilidad de hígados para trasplantar es la práctica del denominado trasplante hepático dominó ó secuencial (sugerido por los doctores Miguel Munar-Qués y Pascual Parrilla en 1992), que consiste en el trasplante de un paciente afecto por la PAF a partir de un donante cadáver y el aprovechamiento de su hígado para trasplantarlo a su vez a otro paciente con hepatopatía crónica.

Los hígados de los pacientes con PAF son morfológica y funcionalmente normales, salvo por la producción de la transtiretina anómala, y el tiempo de la incubación hasta la aparición de la amiloidosis (3-4 décadas) puede ser superior a la supervivencia esperable de los enfermos crónicos receptores de trasplante con una edad relativamente avanzada (60 años o más).

El trasplante hepático dominó contribuye a no empeorar las largas listas de espera, y se realiza actualmente en algunos centros de trasplante hepático que ofrecen los hígados de los pacientes con PAF a otros pacientes en lista de espera, previa información de los riesgos potenciales. En el año 1.999 se realizó en el Hospital Universitario de Bellvitge el primer trasplante dominó en el estado español.

Medicamentos

Gracias a los avances y al mayor conocimiento de las proteinas, ahora contamos con la primera opción farmacológica indicada en el tratamiento de pacientes con Enfermedad de Andrade. El nuevo medicamento aprobado en España y desarrollado por Pfizer, es un estabilizador específico de la TTR destinado a prevenir la formación de las proteínas defectuosas y los depósitos de amiloide que producen la neurodegeneración y el deterioro de la función neurológica. Pero al igual que en el trasplante, no tiene efecto sobre los depósitos preexistentes, de ahí la importancia de iniciar el tratamiento lo antes posible.

Este medicamento está indicado para pacientes en estadio (I) en una fase precoz de la enfermedad.

Actualmente se están desarrollando nuevos medicamentos, algunos muy avanzados, pero que todabía se encuentran en fase de investigación.

Los retos futuros pasan por encontrar tratamientos capaces de eliminar el depósito de amiloide y, por tanto, poder tratar a pacientes en fases más avanzadas.

Síntomas

Los síntomas pueden ser muy variados y es frecuente que comiencen en las extremidades inferiores con hormigueos, entumecimiento, pérdida de fuerza y de sensibilidad, pérdida de sudoración. Su evolución es ascendente y afecta a las extremidades superiores, tronco y otras partes del cuerpo.

Diagnóstico

El diagnóstico precoz es vital, pues al ser una enfermedad degenerativa, cuanto antes se frene su evolución mayor calidad de vida tendrá el enfermo. Ante cualquier sospecha, existen diferentes métodos para diagnosticar la Enfermedad de Andrade y diferenciarla del resto de amiloidosis.

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